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Pautas De Atención Médica De La SSAT

Neoplasias quísticas del páncreas

Las neoplasias quísticas del páncreas son problemas diagnósticos infrecuentes pero oscuros que se detectan cada vez con más frecuencia. Suman menos de 10% de todas las neoplasias malignas de páncreas pero son la causa de hasta 30% de las resecciones pancreáticas y comprenden gran variedad de lesiones benignas, limítrofes o “borderline” y malignas. Aunque estas lesiones son menos frecuentes, es importante diferenciar las neoplasias quísticas de la entidad mucho más prevalente de los pseudoquistes benignos, los que habitualmente están asociados a antecedentes clínicos y radiológicos de pancreatitis. Las neoplasias quísticas del páncreas pueden clasificarse en cuatro categorías principales.

El cistadenoma seroso, el tipo más común, es una lesión benigna bien definida que se caracteriza por tener un revestimiento epitelial rico en glucógeno. Sin embargo, debido a su gran tamaño, estas lesiones suelen provocar síntomas y causar dolor, sensación de plenitud o saciedad temprana. Algunas lesiones incluso provocan obstrucción biliar con ictericia, pancreatitis segmentaria, o ambas. Radiológicamente se las identifica por el aspecto microquístico en “vidrio molido” o “racimo de uvas”. En otras ocasiones, pueden mostrar la clásica “cicatriz central”. Si son asintomáticas, estas lesiones pueden seguirse sin riesgo mediante observación, ya que su expresión maligna, el cistadenocarcinoma seroso, es absolutamente excepcional. El mejor tratamiento de las lesiones sintomáticas es la extirpación quirúrgica.

El cistadenoma mucinoso/adenocarcinoma mucinoso alberga tejido maligno en 50% de los casos en el momento de la cirugía (30% invasor y 20%, in situ). Es característico que afecte a mujeres de edad mediana y por lo común se localiza en el cuerpo y la cola de la glándula. Su anatomía patológica se caracteriza por la secreción de mucina a partir de un revestimiento epitelial y estromal de tipo ovárico que por lo general no comunica con el sistema ductal. Radiológicamente aparecen como espacios macroquísticos tabicados, únicos o múltiples. La presencia de proliferaciones papilares o de calcificaciones de la pared presagia malignidad cierta. Hecho el diagnóstico se recomienda la extirpación quirúrgica, dada la alta incidencia de malignidad y el hecho de que la cirugía generalmente es curativa.

El tumor sólido pseudopapilar (Tumor pseudopapilar sólido-quístico de Franz, Tumor de Hamoudi) es una enfermedad rara pero bien definida, que se caracteriza por masas de elementos sólidos y quísticos. Por lo común se diagnostica en mujeres jóvenes (edad promedio de 40 años) y niños; se sitúa a menudo en el cuerpo y la cola del páncreas. Estos tumores de gran tamaño son localmente invasores, pero rara vez dan metástasis y su curso evolutivo es más indolente que el del adenocarcinoma de páncreas con el que puede confundirse. Cuando el tumor se circunscribe al páncreas la resección quirúrgica es altamente curativa.

Las neoplasias mucinosas papilares intraductales (Intraductal Papillary Mucinous Neoplasm, IPMN/IPMT, por sus siglas en inglés) conforman un proceso neoplásico descubierto hace poco tiempo pero mal definido, que compromete el epitelio del conducto pancreático siguiendo el modelo de la secuencia “adenoma a carcinoma” del cáncer colorrectal. Aunque morfológicamente difieren, estos tumores pueden clasificarse en variantes según se originen en el conducto principal o sus ramas secundarias, siendo estas últimas variantes, para algunos autores, las que tienen mejor pronóstico. El hallazgo característico es la displasia ductal de diverso grado, si bien el carcinoma in situ y el adenocarcinoma con signos evidentes de invasión están presentes en alrededor de 50% de estos tumores, con más frecuencia en la variante del conducto principal. Se lo reconoce clásicamente, pero con muy baja frecuencia, como una Ampolla de Vater mucosecretante “en boca de pescado” en la endoscopia de un paciente al que se han descubierto formaciones quísticas ductales en los estudios por imágenes. Algunos tumores IPMN pueden seguirse y controlarse con seguridad mediante observación (variante ductal secundaria y <2 cm). La aparición de obstrucción biliar por lo general indica malignidad.

Las neoplasias quísticas tienen distintos cuadros de presentación. Muchas de ellas, en realidad, son asintomáticas y se descubren accidentalmente al efectuar estudios radiológicos (TC, RM, US) del tórax, el abdomen o la pelvis por otras causas. Esta forma de identificación parece estar en aumento. El síntoma más frecuente es el dolor abdominal o dorsal sin causa conocida. Por lo general, este dolor es de carácter vago, persistente y progresivo. Otros síntomas comunes son la sensación de plenitud gástrica y distensión, y la saciedad precoz. Ciertas lesiones aparecen con el mismo cuadro que el adenocarcinoma de páncreas con ictericia obstructiva atribuida a la compresión del colédoco. Este hallazgo es altamente sugestivo de cáncer subyacente dentro del quiste. Del mismo modo, la pancreatitis (tanto aguda como recurrente) puede ser el primer indicio. A menudo, esto se manifiesta como dolor en hipocondrio izquierdo o la espalda, o en ambas localizaciones, como consecuencia de la pancreatitis segmentaria provocada por la obstrucción del conducto pancreático distal.

Las alternativas terapéuticas dependen del diagnóstico acertado. Por lo general, en el preoperatorio puede determinarse si la lesión es mucinosa o no mediante estudios por imágenes de buena calidad, endoscopia, biopsia por aguja fina guiada por ultrasonografía, o todas estas técnicas. Evidentemente, es perentorio descartar el pseudoquiste pancreático, que en gran parte puede correlacionarse con los antecedentes, el examen físico y los estudios por imágenes que sugieren pancreatitis. Las técnicas radiológicas de “pesquisa o tamizaje” como la TC de fase simple o la ecografía transabdominal pueden definir desde el principio que existe un proceso quístico en el páncreas. Sin embargo, no tienen la fuerza o la especificidad necesarias para definir adecuadamente cuál es la verdadera naturaleza del quiste. La TC helicoidal de tres fases o la RM son ideales para mostrar detalles como los tabiques internos, las proliferaciones papilares, la heterogeneidad, la calcificación intramural y las conexiones con el conducto pancreático principal o sus ramas secundarias. A menudo estas son modalidades auxiliares. El uso de la tomografía por emisión de positrones (PET Scan, por sus denominación en inglés) aparece promisoria para determinar la malignidad en estos quistes, pero no es aceptada por todos actualmente.

El estudio del contenido líquido del quiste es un auxiliar diagnóstico importante y se realiza con facilidad mediante aspiración guiada por ecoendoscopia (Endoscopic Ultrasound, EUS, por sus siglas en inglés). Puede tomarse muestras del contenido para estudiar la celularidad, la presencia de mucina y amilasa, el grado de viscosidad y marcadores tumorales como CEA y CA 19.9. El valor de CEA por encima de 200 es altamente sugestivo de lesión mucinosa, pero no necesariamente de malignidad.

Se aconseja la consulta con el cirujano dado que la mayor parte de las neoplasias quísticas requerirán cirugía, ya sea para llegar al diagnóstico definitivo o como tratamiento. La decisión de llevar a cabo la resección pancreática se tomará evaluando el grado de sospecha de malignidad frente a los riesgos relativos para cada paciente en particular. En ciertos casos, como en los pacientes asintomáticos que presentan cistadenomas serosos o la variante de IPMN de las ramificaciones ductales secundarias (< 2 cm), no hace falta la intervención quirúrgica. No obstante lo cual se aconseja el seguimiento frecuente clínico y radiológico. Las lesiones asintomáticas de diagnóstico dudoso para las cuales no se contempla el tratamiento quirúrgico también deben vigilarse. La modificación del aspecto, el crecimiento de la lesión y la aparición de síntomas en el seguimiento cuidadoso son razones para indicar la cirugía. En el caso de las lesiones mucinosas y de la mayoría de las lesiones IPMN se aconseja la extirpación quirúrgica dada su naturaleza premaligna. En realidad, muchas de estas lesiones (hasta 50% de ellas) albergarán carcinoma in situ o cáncer francamente invasor en el momento del diagnóstico. El tumor sólido pseudopapilar es un cáncer indudable que justifica la resección quirúrgica cuando se lo diagnostica.

Si está indicada la extirpación se pueden emplear distintas técnicas dependiendo fundamentalmente de la situación anatómica de la lesión dentro de la glándula. Los tumores que nacen en la cabeza y el proceso uncinado requieren duodenopancreatectomía (DPC; Operación de Whipple). Las lesiones del cuerpo y la cola ameritan la pancreatectomía distal con esplenectomía o sin ella. En ciertos casos escogidos, y únicamente en manos de especialistas muy experimentados, esta operación puede llevarse a cabo por vía laparoscópica miniinvasiva. Para algunas lesiones premalignas del cuerpo puede ser factible la resección pancreática central o la enucleación simple del quiste. La pancreatectomía total puede estar indicada en aquellas situaciones excepcionales en que la lesión IPMN compromete toda la glándula.

Las resecciones pancreáticas todavía se consideran operaciones de magnitud en todos los pacientes. La estancia en el hospital varía de 10 a 14 días en la mayoría de los casos. La morbilidad es de 30 a 40%. La complicación postoperatoria más importante es la fístula pancreática, que ocurre en cerca de 25% de los casos en manos expertas (tanto para resecciones de la cabeza como de la cola del páncreas). Los factores principales de riesgo de fistulización son las características anatómicas de la glándula como la textura blanda o el pequeño calibre ductal. En la actualidad, este problema suele manejarse en forma conservadora y excepcionalmente hace falta la reintervención. Los riesgos de la cirugía también dependen de las afecciones comórbidas cardiacas, pulmonares o renales, entre otras. La mortalidad en pacientes con riesgo aceptable y cirugía programada es de 2 a 5% para la DPC y de menos de 1% para la pancreatectomía distal.

Otras cuestiones a tener en cuenta son la posibilidad de diabetes en el postoperatorio y de insuficiencia exocrina. A menudo esto se aplica a la pancreatectomía total que puede llevar a la diabetes inestable (lábil). Existen comprimidos de reemplazo enzimático por vía oral que pueden ayudar si hay malabsorción. Si se realiza la esplenectomía aún no se ha llegado a un consenso sobre la vacunación posterior en el caso de los adultos. A los niños se les administran vacunas polivalentes para inmunizarlos contra posibles infecciones por Streptococcus Pneumoniae, H influenzae y meningococos. Los adultos deberían recibir, como mínimo, la vacuna antineumocócica. Algunos autores aconsejan administrar las tres vacunas también a los adultos, pero no existen pruebas de que las otras dos vacunas proporcionen algún beneficio adicional. La vacunación deberá efectuarse dos semanas antes o dos semanas después de la esplenectomía, mientras que la evidencia más reciente demuestra que la vacunación dos semanas después de la esplenectomía sería el caso ideal.

La extirpación quirúrgica es el procedimiento definitivo y completo en la mayor parte de los casos y rara vez hace falta un seguimiento prolongado. La excepción es la lesión IPMN que justifica la vigilancia radiológica del páncreas remanente. En este momento, la práctica es la evaluación anual con TC o RM después de la resección; sin embargo, aún no se establecieron claramente las pautas exactas para este tipo de seguimiento, ya que la evolución natural de este proceso no se conoce bien aún. En los casos de lesiones IPMN del tipo mucinoso o para los tumores sólidos pseudopapilares que albergan cáncer invasor puede justificarse la quimioterapia o la radioterapia adyuvantes, o ambas modalidades. En estos casos, los resultados oncológicos (como la sobrevida a largo plazo) son similares a los de cualquier otro adenocarcinoma invasor de páncreas.

La competencia de un cirujano que realiza cualquier procedimiento quirúrgico deberá basarse en el entrenamiento (educación), la experiencia y los resultados. Aquellos cirujanos que han obtenido o que son candidatos a obtener la acreditación otorgada por el Colegio Norteamericano de Cirugía (American Board of Surgery), el Real Colegio de Médicos y Cirujanos del Canadá (Royal College of Physicians and Surgeons of Canada) o de una institución equivalente deben ser quienes realicen resecciones quirúrgicas del páncreas (en los EE. UU.). Además de la residencia médica tradicional, la aptitud se basará en la capacitación avanzada, la experiencia y los resultados. Está demostrado que los resultados mejores se han visto en manos de cirujanos especializados que realizan su práctica en centros que realizan un gran volumen anual de este tipo de procedimientos.

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Páncreas, neoplasia quística, pseudoquiste, IPMN/IPMT, cistadenoma seroso, cistadenoma mucinoso, tumor sólido pseudopapilar, Operación de Whipple, duodenopancreatectomía, pancreatectomía distal, pautas, paciente

Escrito el 9/5/2006
Aprobado por el Comité de la SSAT el 20/5/2006

These patient care guidelines were written for the primary care physicians on a variety of digestive diseases to assist on when to refer the patient for surgical consultation.
Their goal is to guide PRIMARY CARE physicians to the appropriate utilization of surgical procedures on the alimentary tract or related organs and they are based on critical review of the literature and expert opinion. Both of the latter sources of information result in a consensus that is recorded in the form of these Guidelines. The consensus addressses the range of acceptable clinical practice and should not be construed as a standard of care. These Guidelines require periodic revision to ensure that clinicians utilize procedures appropriately but the reader must realize that clinical judgment may justify a course of action outside of the recommendations contained herein.